Отделение гастроэнтерологии
для детей
НИИ Педиатрии и охраны здоровья детей
НКЦ №2 ФГБНУ «РНЦХ им. академика Б.В. Петровского»
Новости отделения
News photo
Школа по заболеванию "Дефицит лизосомной кислой липазы" прошла 31 мая 2022 г. в Кемерово
7 июня 2022 года

31 мая 2022 г. в Кемерово состоялась Школа по заболеванию «Дефицит лизосомной кислой липазы» (ДЛКЛ)

В Школе приняли участие ведущие врачи-специалисты области. Заведующий отделением гастроэнтерологии для детей НИИ педиатрии и охраны здоровья детей НКЦ № 2 ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского», д.м.н. Сурков А.Н. совместно с коллегами обсудили современное состояние проблемы диагностики и лечения ДЛКЛ. Несмотря на то, что в настоящий момент возможна ферментозаместительная терапия данной патологии (препарат себелипаза альфа зарегистрирован в России в 2017 г.), на практике продолжает сохраняться гиподиагностика ДЛКЛ. Легко выполнимый тест на определение активности лизосомной кислой липазы в сухих пятнах крови является основным методом верификации этого заболевания, и его необходимо назначать всем пациентам с необъяснимым повышением печеночных трансаминаз (АЛТ, АСТ), дислипидемией (повышением общего холестерина, ЛПНП, триглицеридов), гепатомегалией и стеатозом (особенно при отсутствии у пациента избыточной массы тела).